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I mwbgsarcomi sono mwbwtumori maligni del mwcatessuto connettivo, vale a dire del tessuto di sostegno dell'organismo. Pur essendo patologie relativamente rare e costituendo una minima parte di tutte le mwcqneoplasie, possono essere classificati in numerosi sottotipi differenti. Tra di essi, meno del 5% sono sarcomi dell'apparato mwcggenito-mwcwurinario in Occidente.cite-ref-pmid14644119-1-0[1]

La prognosi di queste neoplasie varia a seconda delle dimensioni del tumore primario, del mweqgrado istologico della malattia, e della posizione del corpo in cui essa si sviluppa, e infine della presenza di mwegmetastasi a distanza al momento della diagnosi. I sarcomi non derivano da alterazioni di corrispettivi mwewtumori benigni ma nascono come tali, mwfametastatizzano principalmente per via ematica, ma in alcuni casi presentano anche una diffusione linfatica dovuta alle interconnessioni tra i sistemi vascolare e linfatico.

• Epidemiologia

• Varianti principali e loro tessuto di provenienza

• Varianti molto rare

• Leiomiosarcoma (LMS) del funicolo spermatico

• Sarcoma epitelioide

• Sarcoma di Ewing

• Sarcoma sinoviale

• Angiosarcoma

• Neurosarcoma

• Osteosarcoma

• Rabdomiosarcoma

• Condrosarcoma

• Sarcoma pleomorfo indifferenziato

• Sintomi, diagnosi, terapia

• Sintomi

• Diagnosi

• Terapia

• Note

• Voci correlate

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

I sarcomi sono piuttosto rari, con solo mwga15 000 nuovi casi registrati ogni anno negli mwgqStati Uniti.cite-ref-2[2] I sarcomi rappresentano quindi circa l'1% dei 1,5 milioni di nuove mwhgdiagnosi di cancro in quel paese ogni anno.cite-ref-3[3]

Il mwjatumore stromale gastrointestinale (GIST) è la forma più comune di sarcoma, con circa mwjq3 000-mwjg3 500 casi all'anno negli Stati Uniti.cite-ref-4[4]

I sarcomi colpiscono persone di tutte le età. Circa il 50% dei sarcomi ossei e il 20% dei sarcomi dei tessuti molli vengono diagnosticati in persone di età inferiore ai 35 anni.cite-ref-5[5] Alcuni sarcomi, come ad esempio il mwmaleiomiosarcoma, il mwmqcondrosarcoma e il tumore stromale gastrointestinale (GIST), sono più comuni negli adulti che nei bambini. La maggior parte dei sarcomi ossei, tra cui il mwmgsarcoma di Ewing e l'mwmwosteosarcoma, sono molto più comuni nei bambini e nei giovani adulti.

| Tessuto di provenienza | Tipo di sarcoma |

|---|---|

| Tessuto adiposo | Liposarcoma |

| Tessuto muscolare liscio | Leiomiosarcoma |

| Tessuto muscolare striato | Rabdomiosarcoma |

| Endotelio vascolare | Angiosarcoma , emangiosarcoma e sarcoma di Kaposi (questo è causato da un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus , l'HHV-8, chiamato anche KSHV ("virus del sarcoma di Kaposi"). Tale tumore è comune negli immunodepressi , specie nelle persone affette da AIDS ; e se piccolo scompare dopo adeguata terapia antiretrovirale . |

| Osso | Osteosarcoma |

| Cartilagine | Condrosarcoma |

| Tessuto connettivo proprio | Fibrosarcoma |

| Nervo | Tumore maligno delle guaine nervose periferiche (MPNST), sarcoma di Ewing |

| Membrana sinoviale | Sarcoma sinoviale |

| Cellule interstiziali di Cajal | Tumore stromale gastrointestinale |

| Cellule embrionali | Sarcoma di Ewing |

La maggioranza delle neoplasie paratesticolari è rappresentata da tumori di origine mweqmesenchimale e circa il 30% di essi sono maligni.

Il leiomiosarcoma (LMS) del mwfqfunicolo spermatico è una rara neoplasia originantesi dalle mwfgcellule stromali della muscolatura liscia degli annessi del mwfwtesticolo.cite-ref-coleman-2003-6-0[6]cite-ref-fall-2006-7-0[7]cite-ref-llarena-ibarguren-2004-8-0[8]cite-ref-woodward-9-0[9]cite-ref-c-novas-ivorra-10-0[10]

Il comportamento di leiomiosarcoma (LMS) è correlato al sito anatomico da cui si origina, purtroppo sono pochi i dati su questi tumori quando si presentano nella regione paratesticolare. Si osservano di solito metastasi ai linfonodi, ai polmoni o al fegato; sono comunque neoplasie rare. La maggioranza dei tumori in questo sito sono a bassa invasività (low-grade), anche se le lesioni ad alta invasività (high-grade) si comportano in modo aggressivo.cite-ref-fisher-2001-11-0[11]

Il mwmwsarcoma epitelioide è un tumore maligno dei mwnatessuti molli,cite-ref-pmid19835758-12-0[12] detto anche mwoqconnettivo (alcune volte coinvolge anche i mwogtendini).cite-ref-pmid20418233-13-0[13]cite-ref-pmid17227118-14-0[14] Il sarcoma epitelioide è detto anche "tumore del giovane adulto", perché di norma colpisce soggetti dai 15 ai 35 anni.cite-ref-pmid18514694-15-0[15]

Il mwsqsarcoma di Ewing è il tumore che colpisce cellule residue del corpo di natura embrionale, destinate a diventare cellule del tessuto nervoso o del tessuto scheletrico, ma che si trovano in uno stadio immaturo quando si ammalano. Può svilupparsi sia nell'osso sia nei tessuti molli. È di norma una neoplasia ad alto grado di malignità, tuttavia sensibile sia alla chemioterapia sia alla radioterapia.

Il mwtasarcoma sinoviale è un tumore maligno che colpisce le cellule mesenchimali che si differenziano nelle cellule della mwtqmembrana sinoviale. Nonostante la membrana sinoviale si trovi spesso all'interno delle articolazioni, tale tipo di tumore può svilupparsi all'esterno delle stesse.

L'mwuaangiosarcoma colpisce le mwuqcellule endoteliali dei vasi sanguigni.

Tumore maligno primitivo che nasce dai nervi periferici. la metà dei casi origina in pazienti con mwvaneurofibromatosi di von Recklinghausen: per questi motivi in un paziente con neurofibromatosi deve essere sempre valutato con attenzione un improvviso aumento di volume di un mwvqneurofibroma.

L'mwwaosteosarcoma è un tumore maligno delle cellule dell'osso, che si suddivide in differenti sottotipi.

Il mwwwrabdomiosarcoma fa parte dei cosiddetti sarcomi dei tessuti molli, tumori che si sviluppano a livello di muscoli, grasso o tessuto connettivo. In particolare, alla base del rabdomiosarcoma c’è la trasformazione tumorale dei rabdomioblasti, cellule che danno normalmente origine ai muscoli scheletrici volontari, ovvero quelli soggetti alla nostra volontà.

Il mwxwcondrosarcoma è un tumore maligno primitivo che deriva da cellule della mwyacartilagine.

Il mwywsarcoma pleomorfo indifferenziato è costituito da cellule tumorali grandi e dall'aspetto molto anormale. Le cellule tumorali sono descritte come pleomorfo perché mostrano variazioni significative nelle dimensioni e nella forma delle cellule. Figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) si trovano frequentemente. È considerata una diagnosi di esclusione per i sarcomi che non possono essere classificati con maggiore precisione.

La patologia si può manifestare con la presenza di una tumefazione simile a un mwzwlivido che inizialmente viene attribuita a un trauma o a una mw0acontusione; nel caso di masse tumorali che si sviluppano in profondità la scoperta avviene dopo che il paziente lamenta dolori, avverte un senso di compressione o scopre perdite di sangue.

La diagnosi viene effettuata mediante mw0wecografia, a cui possono seguire mw1arisonanza magnetica e mw1qbiopsia con mw1gago aspirato dei tessuti dell'eventuale massa rilevata.

Nonostante la rarità della patologia, si stima che esistano più di cinquanta tipi di sarcomi, che richiedono trattamenti terapeutici tra loro differenti. È quindi opportuno chiedere un secondo e anche un terzo parere ad altri esperti di mw2aanatomia patologica per accertare che la diagnosi emersa nella prima mw2qbiopsia risulti correttamw2g.

Successivamente viene spesso suggerito al paziente di sottoporsi a una mw3aTAC con liquido di contrasto al torace e all'addome e a una mw3qtomografia a emissione di positroni per verificare la presenza di eventuali mw3gmetastasi a distanza o sedi tumorali secondarie, anche al fine di realizzare una precisa mw3wclassificazione TNM.

Il trattamento del sarcoma varia a seconda del sottotipo istologico individuato dalla mw4gbiopsia. In ogni caso la patologia richiede un approccio multidisciplinare che consiste nel coinvolgimento di un'équipe formata da oncologi, chirurghi oncologici, esperti di mw4wanatomia patologica, esperti di mw5aradioterapia. Questo tipo di assistenza è reperibile presso i centri oncologici regionali o presso i centri IRCSS, che in virtù della maggiore casistica trattata dispongono anche di maggiori conoscenze ed esperienza.

L'mw5gapproccio chirurgico è molto importante nel trattamento della maggior parte dei sarcomi.cite-ref-sarcomahelp-org-16-0[16] La chirurgia conservativa degli arti può risparmiare dall'mw6wamputazione in almeno il 90% dei casi di tumore.cite-ref-sarcomahelp-org-16-1[16] Ulteriori trattamenti, compresa la mw8achemioterapia e la mw8qradioterapia, possono essere somministrati prima e o dopo un intervento chirurgico.cite-ref-referencea-17-0[17] La chemioterapia migliora significativamente la mw9gprognosi per i pazienti, soprattutto quelli con sarcomi ossei.cite-ref-18[18] Il trattamento può essere un processo lungo e faticoso, che in ragione degli effetti collaterali della chemioterapia può addirittura durare circa un anno. Ciò è tuttavia necessario per curare la malattia.cite-ref-referencea-17-1[17]

• Il trattamento di elezione per il mwaqeliposarcoma consiste nella mwaqiresezione chirurgica. La chemioterapia non viene utilizzata al di fuori del setting sperimentale. La radioterapia adiuvante può essere utilizzata anche dopo l'asportazione chirurgica.cite-ref-19[19]

• Il rabdomiosarcoma è trattato con la chirurgia, la radioterapia e o con la chemioterapia.cite-ref-20[20] La maggior parte dei pazienti con rabdomiosarcoma possono avere un tasso di sopravvivenza del 50-85%.cite-ref-21[21]

• L'mwareosteosarcoma è trattato con la resezione chirurgica spesso in concomitanza con la chemioterapia neoadiuvante.cite-ref-22[22] La radioterapia è una seconda alternativa anche se spesso non porta grossi risultati.

Per i sarcomi dei tessuti molli in stadio avanzato si parla dal settembre 2017 dell'efficacia dell'anticorpo monoclonale mwarcolaratumab e ora sembra emergere anche l'utilità di una nuova molecola chiamata larotrectinabcite-ref-23[23].

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• mwag8Classificazione TNM

• mwaheMetastasi

• mwahmStadio tumorale

• mwahuSarcoma di Sticker

• mwahcSarcoma di Ewing

• mwahkAngiosarcoma

• mwahsOsteosarcoma

• mwah0Condrosarcoma

• mwah8Adenosarcoma

• mwaiesarcoma pleomorfo indifferenziato

• mwaimsarcoma sinoviale

• mwaiuFondazione IRCCS Istituto nazionale dei tumori

• mwaicIstituto Oncologico Veneto

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• Wikizionario

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• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file sul sarcoma

• citerefbritannica-com(EN) sarcoma, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.

• mwai4AIRC – Associazione Italiana Ricerca sul cancro, su airc.it.

• mwajaItalian Sarcoma Group, su italiansarcomagroup.org.

• Linee Guida dell'Associazione Italiana di Oncologia Medica per i Sarcomi e i GIST.

• mwajcIl Sarcoma Epithelioide, su sarcomahelp.org.

• mwajkOrchestra per la vita ONLUS - Associazione per lo studio e la ricerca sul Sarcoma Epitelioide, su orchestraperlavita.org.